Анемии

Патогенез. Витамин B12 и фолиевая кислота необходимы для нор­мального эритропоэза. При недостатке витамина B12 затрудняется пере­ход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму - тетрагид-рофолиевую кислоту. В результате этого нарушается синтез ДНК в кро­ветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. Задерживается их деление и созревание, чем и обусловлен переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический. В костном мозге преобладают клет­ки патологической регенерации. Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность: резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффек­тивного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного   типа).

Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12 - 15 мкм - мегалоциты и единичные, содержа­щие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем нормальные эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию. В крови могут быть обнаружены эритроциты с патологическими вклю­чениями в виде телец Жолли (остатки ядра), колец Кебота (остатки оболочки ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью. Отмечается выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз с преоб­ладанием макроцитов, встречаются нейтрофилы с гиперсегментированным ядром. Анемия сопровождается   лейкопенией и тромбоцитопенией.

Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветовым показателем выше единицы (1,3-1,5). Гиперхромия обусловлена крупным размером клеток. Общее содержание гемоглоби­на в крови значительно падает, еще более резко снижается количество эритроцитов (до 2х106 и ниже в 1 мкл).

Гипо- и апластические анемии возникают от токсического действия на костный мозг ионизирующей радиации, некоторых химических и ле­карственных средств (бензол, цитостатические препараты, антибиоти­ки), наблюдаются при инфекционных заболеваниях, нарушениях гор­мональной регуляции эритропоэза, аутоиммунных процессах. Замещение кроветворной ткани опухолевыми клетками (при лейкозах, метастазах рака в костный мозг) приводит к развитию метапластической анемии. При воздействии на костный мозг указанных выше факторов поврежда­ются и гибнут стволовые клетки, подавляются процессы деления и созре­вания кроветворных клеток, сокращается объем кроветворной ткани, что ведет к опустошению (аплазии) костного мозга. Отмечается прогресси­рующее падение эритропоэза. Количество эритроцитов падает, резко снижается содержание в крови гемоглобина, цвето­вой показатель остается в пределах нормы. Как правило, анемия соче­тается с лейкопенией и тромбоцитопенией.

2.3. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения  

(гемолитические).


Главным патогенетическим фактором в возникновении этого вида анемии является укорочение срока жизни эритроцитов и преобладание процесса разрушения эритроцитов над их продукцией. Гемолитические анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отло­жения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемогло­бин разрушенных эритроцитов. По цветовому показателю гемолитиче­ские анемии являются гипо- или нормохромными, реже - гиперхромными. Они относятся к регенераторным анемиям с нормобластическим ти­пом эритропоэза.

По причине возникновения различают приобретенные и наследст­венные гемолитические анемии, по характеру заболевания - острые и хронические.

Приобретенные гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов вследствие повреждения их мембраны разными агентами. Для остро развивающего­ся гемолиза характерно появление гемоглобина в моче (гемоглобинурия).

Причиной приобретенных гемолитических анемий являются: 1) отравление гемолитическими ядами (фенилгидразин, анилиновые краси­тели, грибной яд и др.); 2) некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (анаэробный сепсис, малярия); 3) переливание несовместимой крови или резус-несов­местимость плода и матери; 4) образование в организме аутоантител против собственных эритроцитов; 5) ряд других причин.

Резус-несовместимость может возникнуть, если плод наследует от отца эритроци­ты с резус-фактором, а мать является резус-отрицательной; в организме матери против резус-антигена начинают вырабатываться антитела, которые вызывают гемолиз эрит­роцитов плода  (гемолитическая болезнь новорожденных).

Анемии, возникающие в результате разрушения эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами, называются аутоиммунными гемолитическими анемиями. Антиэритроцитарные аутоантитела могут образоваться: 1) в случае изменения антигенной структуры эритроцитов под влиянием различных повреждающих факторов и 2) в слу­чае дефектов самой иммунологической системы, в результате чего ненормальные мутантные клоны лимфоидных клеток синтезируют антитела против эритроцитов собствен­ного организма.

Наследственные гемолитические анемии возникают в результате на­следования патологических типов гемоглобинов (гемоглобинопатии), патологических форм эритроцитов (эритроцитопатии) и эритроцитов с дефицитом ферментов (энзимопатии).

Гемоглобинопатии - это генетически обусловленные нарушения строения гемоглобина. Известны более 50 разновидностей патологиче­ских типов гемоглобинов, которые отличаются от нормального тем, что имеют измененный аминокислотный состав полипептидных цепей глоби­на. Примерами наиболее часто встречающихся гемоглобинопатий явля­ются серповидноклеточная анемия и талассемия.

Серповидноклеточная анемия возникает от наследования патоло­гического HbS. Он отличается от нормального HbA1 тем, что в β-цепи глютаминовая кислота заменена валином. Эритроциты приобретают вид серпа при снижении парциального давления кислорода в крови (гемо­глобин при этом осаждается и стягивает мембрану эритроцитов). Этот вид анемии встречается у населения тропической Африки и некоторых областей Индии и наследуется по рецессивному типу. Тя­желая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS субъектов.

Талассемия (средиземноморская анемия) обусловлена нарушением синтеза α- или β-цепи нормального НЬА1 и соответственно называется α-талассемия или β-талассемия. При β-талассемии тормозится образова­ние HbA1 и идет избыточный синтез НЬА2  и HbF - гемоглобина плода. Для этого заболевания типичны эритроциты в виде «мишени», сильно прокрашенные по периферии и в центре.

Эритроцитопатии. К эритроцитопатиям относят гемолитические ане­мии, обусловленные генетическим дефектом белковой или липидной структуры мембраны эритроцитов. В этих случаях, как и при гемоглоби-нопатиях изменяется форма эритроцитов (шаровидная, овальная, с за­зубренными краями и др.) и сокращается продолжительность их жизни. Например, при наследственной сфероцитарной анемии повыше­на проницаемость мембраны эритроцитов к натрию. Вместе с натрием в клетку проникает вода, объем эритроцитов увеличивается, они приоб­ретают форму шара, их механическая и осмотическая устойчивость рез­ко снижается. Шаровидные эритроциты (сфероциты) циркулируют в кровеносном русле не более 12 - 14 дней.

При гемоглобинопатиях и эритроцитопатиях преобладает внесосу-дистый, внутриклеточный гемолиз. Деформированные эритроциты ста­новятся ригидными, мало эластичными. Поэтому, проходя с трудом че­рез мельчайшие сосуды, они повреждаются, захватываются макрофага­ми селезенки и печени и там подвергаются преждевременному гемоли­зу. Печень и селезенка у больных увеличены.

Энзимопатии обусловлены дефектом ряда ферментных систем в эритроцитах. Например, при недостатке в эритроцитах фермента деги-дрогеназы глюкозо-6-фосфата происходит блокирование первого этапа обмена глюкозо-6-фосфата в пентозном цикле. В результате этого уменьшается образование восстановленной формы глютатиона (восста­новленный глютатион предохраняет SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от окисления).

Эритроциты с пониженным содержанием глютатиона легко подвер­гаются действию различных окисляющих веществ и гемолизируются. Та­ков механизм острой гемолитической анемии вследствие приема некото­рых лекерств (хинин, ПАСК) или при употреблении в пищу бобов vicia vafa (фавизм). С дефицитом гликолитических ферментов (пируваткиназа, гексокиназа и др.) нарушаетя гликолиз и энергетический обмен в эритроцитах, что способствует их преждевременному гемолизу.


2.4. Классификация анемий по частным признакам.


Существует классификация анемий по частным признакам, которая, однако, не вскрывает механизма возникновения анемических состояний.

Например, анемию можно характеризовать по цветовому показателю:

·   нормохромная с цп-0,9 - 1,0;

·   гиперхромная с цп-выше 1,0;

·   гипохромная с цп ниже 0,9.

По среднему диаметру преобладающих в крови эритроцитов :

·   нормоцитарная с СДЭ-7, 2 - 8 мкм;

·   макроцитарная с СДЭ выше 8,1 мкм;

·   микроцитарная с СДЭ ниже 7,2 мкм.

По типу кроветворения различают:

·   нормобластическую анемию с нормальным (постэмбриональным) типом эритропоэза;

·   мегалобластическую анемию с патологическим (эмбриональным) типом эритропоэза.

По состоянию костномозгового кроветворения анемии подразделяются на :

·   регенераторные (с повышенным эритропоэзом);

·   гипорегенераторные (с пониженной продукцией эрит­роцитов вследствие нарушения эритропоэза);

·   арегенераторные (с временным или полным подавлением эритропоэза).



3. Приложение:


Различные виды эритроцитов периферической крови при анемиях.

I - клетки  физиологической    регенерации:     1 - эритробласт;  2 - нормобласт (нормоцит)    базофильный; 3 - нормобласт оксифильный; 4 - полихроматофильный эритроцит; 5 - ретикулоцит (прижизненная окраска);

II - клетки патологической регенерации: 6 - мегелобласт; 7 - мегалоцит; 8 - эритроцит с тельцами Жолли (остатки ядра); 9 - эритроцит с кольцом Кабо (остаток оболочки ядра); 10 - эритроцит с базофильной зерни­стостью;

Ш - анизоцитоз   (эритроциты  различной  величины):   11 - нормальный  эритроцит;   12 - макроцит; 13 - микроциты;

IV - пойкилоцитоз (эритроциты различной формы): 14 - в виде серпа (серповидноклеточная анемия);   15 - в  виде  мишени (талассемия);   16 - в  форме  шара  (сфероцитарная анемия);   17 - различные другие   формы   эритроцитов; 

V - анизохромия   (эритроциты   с   различной   степенью   окраски):   18 - нормо-хромный; 19 - гиперхромный; 20 - гипохромный.

Картина крови при железодефицитной анемии.

В поле зрения гипохромные эритроциты, анизопойкилоцитоз (по Н. Д. Стражеско и Д. Н. Яновскому).



Список использованной литературы:


1.                 Н.С. Кисляк, Р.В. Ленская «Клетки крови у детей в норме и патологии». Москва, 1978г.

2.                 Коллектив авторов. «Патологическая физиология». Под редакцией А.Д. Адо, Л.М. Ишимовой. Москва, 1980г.

3.                 Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е., Долгов В.В. «Лабораторная гематология», Москва, 2006г.



Страницы: 1, 2



Реклама
В соцсетях
рефераты скачать рефераты скачать рефераты скачать рефераты скачать рефераты скачать рефераты скачать рефераты скачать